无憾（罕）人生｜国内首部罕见皮肤病"泛发性脓疱型银屑病"患者微电影正式上线

上海2022年9月22日 /美通社/ -- 9月22日，国内首部反映GPP患者生存现状的微电影 -- 《无憾人生》正式上线。该微电影由公益组织蔻德罕见病中心、银屑病病友互助网联合出品，勃林格殷格翰中国提供支持。 

银杏（化名）今年30岁，已经被身上大片发红发痒、皲裂、长着脓疱的皮肤折磨了10年。病情严重时，她连着数天高烧不退，脓疱流出的脓液粘连着衣服，痛疼难忍。几经误诊后，她从医生口中得知自己患的是一种罕见的皮肤病 -- 泛发性脓疱型银屑病（Generalized Pustular Psoriasis，简称GPP）。

影片真实反映GPP患者在疾病中困顿和挣扎后，依然坦然和乐观，鼓励着更多GPP患者勇敢地面对疾病，拥抱生活。

心里的痛、皮肤的伤，让她在崩溃和抑郁的边缘徘徊

GPP不同于寻常的斑块状银屑病，是一种罕见的系统性炎症性疾病，由于认知度低，其常被误诊。从临床表现看，两种疾病均可能出现皮肤大面积发红发痒、极度干燥、皲裂、呈鳞状，但GPP患者非肢端皮肤会大面积出现充满脓液的脓疱，伴有痛感，还可能伴发高热等全身症状。此外，由于GPP会反复发作或持续性发作，患者也可能因伴发肝肾功能损坏，继发感染、器官功能衰竭危及生命。^[1][2]目前在中国，约10万人中有1~2人患病。^[3]

10年来，银杏一直被GPP折磨。病情严重时，每走一步都会钻心的疼痛，皮肤上长出大片脓疱，为了遮蔽红肿脓疱，即使是夏天，她也会穿长袖长裤。有时，脓液流出来，粘连着衣服，她忍着痛把衣服一点一点撕扯下来。

与此同时，伴随而来的不解、嘲笑和远离，更让银杏怯懦。

患病后，她被迫与热恋的男友分手，因隐瞒疾病被公司辞退。"心里的痛、皮肤的伤，还有别人异样的目光，让我在崩溃和抑郁的边缘徘徊。"银杏很想告诉所有人，她的皮肤生病了，但这真的不传染。

他无法融入社会，陷入焦虑抑郁

和银杏一样，晨光（化名）也是一位GPP患者。不同的是，他和GPP抗争已有15年之久。也许因为有回避心理，患病至今，晨光仍无法顺畅地说出疾病的名称。这些年，渴望过上正常生活的他却一直被困在GPP的病痛中。他反复出现急性发烧，伴随关节疼痛、身体水肿。很长一段时间里，他甚至认为自己是家庭和社会的负担。生活的账单，压得他喘不过气，还一度陷入焦虑与抑郁中。据真实世界数据显示，GPP患者伴发抑郁或焦虑的比例高达32%。^[4]

爱汇聚成光，当他们找到了"银杏"

庆幸的是，GPP虽然罕见，但在与疾病抗争的路上，他们从来不是孤独的。遭受疾病折磨与生活的打击后，银杏与晨光找到了银杏罕见皮肤病（GPP）关爱中心，这是我国首个为GPP患者设立的公益关爱组织。在这里，他们遇到同样遭遇的病友，了解到和自己类似的人生经历，他们也自愿加入了患者组织，成为志愿者，团结全国的GPP患者，共同面对疾病。

"从影片中，我看到了我和病友们与GPP抗争的缩影，我也曾经历过确诊时的彷徨和迷茫，经历过疾病导致股骨头坏死和焦虑症，放弃了自己热爱的工作。"银杏罕见皮肤病（GPP）关爱中心患者代表刘晓嫣表示，"非常感谢GPP关爱中心为病友们搭建一个情感关怀和医患交流的平台，让我们能够引入社会各界的关注和资源支持，共同破解诊断难、治疗难的困局。我也衷心希望这一罕见皮肤病能尽快纳入罕见病目录，让所有GPP患者能够病有所医，医有所保。"

实际上，针对GPP确诊难、治疗难的现状，行业各界早已行动起来。

今年6月，中国首个针对GPP的人工智能辅助识别工具正式上线。该工具由中国罕见病联盟皮肤罕见病专业委员会发起，行业各界共同开发，能为医生和患者提供GPP人工智能辅助识别及疾病风险自测评估。

值得一提的是，该工具还包含全国14个城市首批30家具有GPP规范诊疗能力的医院信息，患者在移动端就能轻松获取就诊医院推荐，从而及时接受专业和规范的疾病诊疗与管理。目前有求诊需求的患者可进入微信搜索"GPP风险评估"小程序，即可进入GPP人工智能辅助识别工具，

与此同时，针对GPP治疗的突破性疗法正不断被攻克。2022年9月，靶向白介素-36受体 (IL-36R)人源化单克隆抗体被美国食品药品监督管理局批准上市，用于治疗GPP发作，填补了临床治疗空白。该药物也有望于今年在中国获批上市。

此外，涵盖健康保险、患者保障、患者组织倡导在内的一系列GPP医疗健康生态系统也在同步建设中。

蔻德罕见病中心创始人黄如方表示，"我们希望通过纪实的影像传播让更多人关注到GPP患者这一罕见群体，同时得到有关部门的重视，加速创新药物的引入，缓解患者所遭受的病痛折磨。蔻德罕见病中心也将持续为患者及家庭带来关爱和救助服务，汇聚更多社会资源和力量，让患者拥有更高质量的生活。"