成都2019年6月21日 /美通社/ -- 在今天的“世界渐冻人日”，多名国内神经内科专家齐聚四川大学华西医院，为渐冻症患者带来一场爱心义诊和患教宣传。该公益活动由中华医学会肌萎缩侧索硬化协作组、中国医师协会渐冻人项目专家委员会主办，四川大学华西医院神经内科承办，以提高大众对该疾病的认知，增强患者的规范性治疗意识。参与现场活动的渐冻症患者不仅获得了规范化诊疗以及家庭护理的专业指导，还免费领取了涵盖疾病全程管理知识的《渐冻人患者手册》。
中华医学会神经病学分会主任委员、ALS协作组组长、北京协和医院神经病学系主任崔丽英教授表示：“渐冻症对于普通大众来说很陌生，但却是一种致残率致死率很高的疾病，患者及其家庭长期生活在疾病阴影笼罩下的痛苦之中。我们希望借助疾病日的患教宣传和公益活动，让这种疾病为更多人所知，做到早诊早治。”
“渐冻症”，像慢性毒药一样一点点吞噬着患者的生命
“渐冻症”医学名为肌萎缩侧索硬化症（英文简称ALS），是一种因运动神经元退化所致的罕见病。“渐冻症”病情发展迅速，大多数患者发病后存活期仅有3-5年。罹患此病后，患者的肌肉会逐渐萎缩，失去控制，直到完全丧失运动功能。晚期患者会无法说话、吞咽乃至呼吸，最终导致其死亡。目前暂时还没有使“渐冻症”病情减轻的治疗方法，疾病进展的过程就像毒药一样一点一点吞噬着患者的生命，因此，它被世界卫生组织列为“五大绝症之一”，与艾滋病、癌症齐名。
患有“渐冻症”对患者及其家庭来说都是极大的负担和打击。绝大多数患者的智力和感觉都正常，只能意识清醒地看着自己的身体慢慢失去机能，仿佛被“冻住”一般。另外，大部分患者在短时间内就会失去自理能力，需要家属日夜不息地照料。有许多ALS患者家属辞去工作全职照料，在经济上和心理上都承受着巨大的压力。
“渐冻症”的全球患病率为5.2/10万，据此估算中国约有6万ALS患者。很多ALS患者初始发病症状不明显且发病部位不定，大部分患者是从手部开始，有的则是从足部或者咽喉开始。由于ALS临床表现不典型，导致其确诊时间长，很容易被误诊或漏诊。部分患者被误诊成甲亢、椎间盘突出、干燥综合症、脑干梗死等其他疾病，耽误了宝贵的治疗时间。
中华医学会神经病学分会ALS协作组副组长、四川大学华西医院神经内科商慧芳教授强调，“所以，开展多学科合作很重要。华西医院罕见病中心自成立以来，一直积极提升ALS的综合诊疗水平，期望能帮助患者尽早得到准确的诊断和有效的治疗，目前已诊断ALS患者超过3500例。”
规范化治疗能帮助病患有质量地带病生活
尽管ALS仍是一种无法治愈的疾病，但有许多方法可以改善患者的生活质量并适当延长生存时间，应早期诊断，早期治疗。中华医学会神经病学分会ALS协作组副组长、解放军总院第一医学中心神经内科黄旭升教授表示，只要科学规范治疗，有质量的带病生存是可以实现的。规范化治疗越早，患者生存获益就越大。所以对患者和家属的正确引导、宣传ALS相关知识至关重要。
中华医学会神经病学分会ALS协作组副组长、中山大学附属第一医院神经内科姚晓黎教授提道，目前唯一经临床认证能有效缓解ALS的口服药物是利鲁唑片，可延长患者的生存时间和/或推迟气管切开的时间。通过多年来社会各界的推动和呼吁，利鲁唑片逐渐开始进入中国部分省份的医保范围。然而，这还远远不够。崔丽英教授呼吁，“我们希望将有效的药物纳入更多地区的医保目录，提高治疗的可及性。也希望社会能给予更多支持与关注，让渐冻症患者们感受到温暖，能够有尊严、有质量的生活。”
多方合作，共促ALS诊疗及大众普及
中华医学会神经病学分会ALS协作组于2004年成立，至今已发展15年。协作组中的医院包括北京、上海、成都等全国数十家大型三甲医院。2012年，ALS协作组编撰并发布了首部《中国肌萎缩侧索硬化诊断和治疗指南》，为临床医生提供了权威的诊疗参考；同时，协作组通过定期召开的学术会议及培训以促进临床医务人员的交流和科研水平。目前，协作组正在开展全国范围内的流行病学调查及研究，希望能全面了解中国ALS诊断和治疗的现状，建立中国患者数据库，以用于下一步更有针对性的研究。
中国医师协会全科与继教部王振华副主任表示，中国医师协会“融化渐冻的心”社会服务项目从2005年立项以来建立了成熟的救助体系，多种模式向患者展开援助，15年来累计救助患者4200余名，该项目将持续为渐冻人患者提供力所能及的帮助。
“目前我国对ALS的平均诊断时长为14个月，相较日本等国家，中国ALS诊断依旧有较大的进步空间。”崔丽英教授最后表示，“我们希望接下来能继续促进多学科的合作和交流，让更多地区的医院加入ALS协作组，为国内ALS患者提供更好的诊疗服务。”
